• ΑΡΧΙΚΗ
  • ΝΕΑ
  • Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Τόττα Ευμορφία, DVM - Πανταβού Κατερίνα, DVM

Ιστορικό

Golden Retriever, 10 ετών,θηλυκό, στειρωμένο, προσκομίστηκε στην κλινική με ιστορικό πολλαπλών εμέτων κι ανορεξίας από 3ημέρου κι έντονη κατάπτωση από 24ώρου. Το ζώο είχε διαγνωστεί με την νόσο του Addison πριν από 3 χρόνια. Η αρχική του θεραπεία περιελάμβανε χορήγηση από του στόματος πρεδνιζολόνης (0,2 mg/kg SID) και οξεϊκής φθοριοϋδροκορτιζόνης (0,01 mg /kg BID). Κατά τον πρώτο χρόνο θεραπείας, η δόση της πρεδνιζολόνης προοδευτικά μειώθηκε και διακόπηκε οριστικά, χωρίς κανένα σημείο υποτροπής. Τα τελευταία 2 χρόνια, το ζώο βρισκόταν υπό χορήγηση φθοριοϋδροκορτιζόνης με άριστη κλινική εικόνα.

Κλινική εξέταση

  • ΣΒ= 30kg (αύξηση βάρους κατά 5 κιλά σε 3 χρόνια)
  • Αφυδάτωση 7%
  • 100 παλμοί/λεπτό, φυσιολογική ακρόαση
  • ΧΕΤ <2, ελαφρώς ωχροί βλεννογόνοι
  • Τ 37,8 °C
  • ΑΠ μη μετρήσιμη κατά τη στιγμή της προσκόμισης,
  • Ασθενής σφυγμός
  • Ψηλάφηση κοιλίας χωρίς αξιοσημείωτα ευρήματα

Εργαστηριακές εξετάσεις

ΓΕΝΙΚΗ ΕΞΈΤΑΣΗ ΑΙΜΑΤΟΣ ΒΙΟΧΗΜΙΚΟ ΠΡΟΦΙΛ
RBC 5.65 M/μL 5.65-8.87 Na 136mmol/L 144-160
HCT 33.2% 37.3-61.7 K 4.3mmol/L 3.5-5.8
HGB 12.3 g/dL 13.1-20.5 Na/K 31
MCV 58.8 fL 61.6-73.5 Cl 109mmol/L 109-122
MCH 21.8 pg 21.2-25.9 GLU 87 mg/dL 70-115
MCHC 37.0 g/dL 32.0-37.9 ALT 471 U/L 15-65
RDW 15.8 % 13.6-21.7 PHOS 7.8 mg/dL 2.5-5.3
%RETIC 3,1% TPRO 5.4 g/dL 5.2-8.2
RETIC 177,4 K/μL 10.0-110.0 ALB 2.6 g/dL 2.3-4
WBC 25.96 K/μL 5.05-16.76 GLO 2.8 g/dL 2.5-4.5
NEU 20.21 K/μL 2.95-11.64 TBIL 0,41 mg/dL 0,15-0,45
LYM 3.33 K/μL 1.05-5.10 CHOL 88 mg/dL 120-300
MONO 1.02 K/μL 0.16-1.12 ALP 55 U/L 20-150
EOS 1.38 K/μL 0.06-1.23 CREA 3.05 mg/dL 0,5-1.8
BASO 0.02 K/μL 0.00-0.10 BUN 58.4 mg/dL 7-27
PLT 119 K/μL 148-484 GGT 0 U/L 2-8
MPV 11.2 fL 8.7-13.2 CA 10.8 mg/dL 7.9-12
PDW 17.0 fL 9.1-19.4 AMYL 1591 U/L 500-1500
PCT 0.13 % 0.14-0.46 LIPA 927 U/L 200-1800

Άμεση θεραπευτική προσέγγιση

  • Οροθεραπεία: αρχικά bolus 10ml/kg σε 20’για 3 φορές. Μετά το τρίτο bolus, η ΑΠ μετρήθηκε 127(ΣΥΣ) / 71(ΔΙΑ) / 89(ΜΑP). Η οροθεραπεία συνεχίστηκε με ρυθμό χορήγησης 6ml/kg/h (υπολογισμένο με βάση τον βαθμό αφυδάτωσης, τις απώλειες και τις ανάγκες συντήρησης)
  • Γαστροπροστασία - ρανιτιδίνη 2mg/kg sc BID
  • Αντιεμετική αγωγή - μαροπιτάνη 1mg/kg sc SID
  • Dexamethasone 0,6 mg/kg iv

Προσέγγιση περιστατικού

Με βάση την κλινική εικόνα και τις εργαστηριακές εξετάσεις τίθεται υποψία υποτροπής της νόσου του Addison και αποσταθεροποίηση. Ενώ ο λόγος Να/Κ είναι >27, υπάρχουν σαφή ευρήματα υποκορτιζολαιμίας: ιστορικό εμέτων και έντονης κατάπτωσης, ευρήματα κλινικής εξέτασης, υπόχοληστερολαιμία, αζωθαιμία και απουσία στρεσσικού λευκογράμματος σ ένα ασθενές ζώο. Λόγω της υποψίας απορρύθμισης του ζώου σε συνδυασμό με τα εργαστηριακά ευρήματα, ζητήθηκε περαιτέρω διερεύνηση. Γι’ αυτό ακολούθησε ακτινογραφία θώρακος και υπέρηχος κοιλίας(εικ.1, εικ.2, εικ.3, εικ.4).

Διερεύνηση

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Εικόνα 1. Aκτινογραφία θώρακα.

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Εικόνα 2. Υπέρηχος κοιλίας - Ασκίτης.

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Εικόνα 3. Υπέρηχος κοιλίας - Νεφρός.

Υποτροπή υποφλοιοεπινεφριδισμού επι εδάφους νεοπλασίας σπληνός

Εικόνα 4. Υπέρηχος κοιλίας - Μάζα σπληνός.

Διάγνωση

Μάζα στο σπλήνα χωρίς μεταστάσεις στο ήπαρ και στην καρδιά, σε ασθενή με υποφλοιοεπινεφριδισμό.
ΔΔ. Αιμαγγειοσάρκωμα, Αιμαγγείωμα

Θεραπευτική Αντιμετώπιση

  • Προγραμματισμός χειρουργικής επέμβασης: Σπληνεκτομή
  • Λόγω της υποψίας υποτροπής του υποκείμενου νοσήματος (Υποφλοιοεπινεφριδισμός) θεωρήθηκε ασφαλέστερη προσέγγιση η σταθεροποίηση του ζώου και η κατάλληλη προετοιμασία του για το επικείμενο στρες του χειρουργείου. Η σταθεροποίηση περιελάμβανε:
    - Επείγουσα οροθεραπεία και θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή για 48 ώρες προεγχειρητικά.
  • Η 48ωρη αναβολή του χειρουργείου μέχρι τη σταθεροποίηση του ζώου, αποφασίστηκε εφόσον δεν θα παρατηρούνταν περαιτέρω αιμορραγία της μάζας του σπληνός. Για το σκοπό αυτό το ζώο βρισκόταν υπό συνεχή αιμοδυναμική και υπερηχολογική παρακολούθηση, καθώς επίσης τελούνταν επαναλαμβανόμενες μετρήσεις αιματοκρίτη κατά τη διάρκεια της νοσηλείας. Σε περίπτωση περεταίρω αιμορραγίας της μάζας του σπληνός που θα επέφερε αιμοδυναμική αποσταθεροποίηση, πτώση του αιματοκρίτη κι αύξηση της περιτοναϊκής συλλογής, η επέμβαση θα έπρεπε να επισπευσθεί.
  • Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας οι έμετοι αντιμετωπίστηκαν, ο αιματοκρίτης παρέμεινε σε σταθερά επίπεδα και υπερηχολογικά η ποσότητα του αιμοπεριτόναιου συνεχώς μειωνόταν. Έτσι, το ζώο υποβλήθηκε σε σπληνεκτομή 48 ώρες μετά την προσκόμιση, σύμφωνα με το αρχικό πλάνο.
  • Προαναισθητική - αναισθησιολογική διαχείριση:
    - Φθοριοϋδροκορτιζόνη 0,01μg/kg po 5 ώρες προεγχειρητικά
    - Πρεδνιζολόνη 0,5mg/kg iv 1 ώρα προ χειρουργείου
    - Προνάρκωση: Μιδαζολάμη 0,2mg/kg iv, fentanyl 1μg/kg iv x 2
    - Εγκατάσταση: Προποφόλη iv (to effect)
    - Διατήρηση: Ισοφλουράνιο
    - Αναλγησία:
    Διεγχειρητικά :fentanyl CRI 0,1μg/kg/min, διήθηση (incisional block) της τομής με λιδοκαϊνη 2%
    Μετεγχειρητικά : τραμαδόλη 3mg/kg sc TID
  • Χειρουργική αντιμετώπιση: Σπληνεκτομή και ιστοπαθολογική εξέταση της μάζας (αιμαγγειοσάρκωμα)

Εξιτήριο

  • Αντιβιοθεραπεία, αμοξυκιλλίνη κλαβουλανικό 20mg/kg
  • Αναλγησία, τραμαδόλη 3mg/kg ΤΙD για 3 ημέρες και στην συνέχεια BID για 2 ημέρες
  • Γαστροπροστασία, λανσοπραζόλη 1 mg/kg για 7 ημέρες
  • Αλατοκορτικοειδή, φθοριουδροκορτιζόνη 0,01mg/kg BID
  • Γλυκοκορτικοειδή, πρεδνιζολόνη 0,5mg/kg SID και προοδευτική μείωση
  • Επανεξέταση σε μία εβδομάδα.

Συζήτηση

Η φλοιώδης μοίρα των επινεφριδίων δομικά αποτελείται από 3 ζώνες: την εξωτερική σπειροειδή ζώνη, που παράγει αλατοκορτικοειδή, την μέση στηλιδωτή που παράγει γλυκοκορτικοειδή και την εσωτερική δικτυωτή που παράγει ανδρογόνα. Η αλδοστερόνη αποτελει το πιο σημαντικό αλατοκορτικοειδές ενώ η κορτιζόλη το κύριο φυσικό γλυκοκορτικοειδές. Και οι δύο συντίθενται από την χοληστερολη.. Η αλδοστερόνη παίζει βασικό ρόλο στην ομοιόσταση του νερού του οργανισμού ρυθμίζοντας την απέκκριση καλίου(K) και την επαναρρόφηση νατρίου(Na) από τους νεφρούς. Η κορτιζόλη συμμετέχει στην διατήρηση της συστηματικής πίεσης του αίματος και στην ανταπόκριση των αγγείων στην επίδραση των κατεχολαμινών. Επίσης , ελέγχει την διαπερατότητα και την ακεραιότητα των αγγείων, την συγκέντρωση της γλυκόζης στο αίμα, διεγείρει την ερυθροκυττάρωση και καταστέλλει στρεσσικά ερεθίσματα. Ο πρωτογενής υποφλοιοεπινεφριδισμός αφορά ασθενείς με ένδεια αλατοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών ενώ ο δευτερογενής ή άτυπος υποφλοιοεπινεφριδισμός αναφέρεται σε ένδεια γλυκοκορτικοειδών.
Στο συγκεκριμένο περιστατικό, γινόταν υποδοσία αλατοκορτικοειδών (υπολογισμένη δόση για 25kg, ενώ το βάρος του ζώου πλέον ήταν 30kg), κι ενώ ο λόγος Να/K δεν βρέθηκε διαταραγμένος κατά την προσκόμιση, ανευρέθηκαν υπονατριαιμία και σημεία υποκορτιζολαιμίας. Παρά την αρχική υποψία για υποτροπή του υποφλοιοεπινεφριδισμού, περεταίρω διαγνωστικές εξετάσεις διενεργήθηκαν προς αναζήτηση συνυπάρχοντος νοσήματος που θα μπορούσε να επιφέρει αναγεννητική αναιμία κι απορρύθμιση του υπο θεραπεία Addison.
Η ρήξη της μάζας του σπληνός πιθανότερα συνυπήρχε ή και επέφερε την αποσταθεροποίηση του Addison, καθώς ως μόνη διάγνωση δεν φαίνεται να καλύπτει όλα τα ευρήματα της κλινικής και των εργαστηριακών εξετάσεων. Επίσης, από το ιστορικό, ανορεξία και πολλαπλοί έμετοι αναφέρονται 3 ημέρες πριν επέλθει η έντονη κατάπτωση, η οποία θα μπορούσε να οφείλεται και στην αιμορραγία λόγω ρήξης της μάζας. Τέλος, το ζώο ανταποκρίθηκε πολύ καλά στην εντατική θεραπεία και τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και προχώρησε σε χειρουργική επέμβαση σταθεροποιημένο.
Η φθοριοϋδροκορτιζόνη που χορηγείται προς υποκατάσταση των αλατοκορτικοειδών, φαίνεται να ασκεί και μερική δράση γλυκοκορτικοειδών στο σκύλο. Γι αυτό το λόγο, το 50% των ζώων με υποφλοιοεπινεφριδισμό, που βρίσκονται σε αγωγή με φθοριοϋδροκορτιζόνη και πρεδνιζολόνη, καταφέρνουν να διακόψουν τελείως τη χορήγηση της πρεδνιζολόνης στον πρώτο χρόνο της θεραπείας τους. Αυτό επιχειρήθηκε και στο σκύλο του παραπάνω περιστατικού, ο οποίος ανταποκρίθηκε πολύ καλά σε μονοθεραπεία με φθοριοϋδροκορτιζόνη για 2 χρόνια, μέχρι να προκύψει το σημαντικό συνυπάρχον νόσημα (νεοπλασία σπληνός), που θεωρούμε πως συντέλεσε στην αποσταθεροποίησή του.